Boli congenitale de țesut conjunctiv


Tulburarile tesutului conjunctiv Din Articole Generalitati Tesutul conjunctiv este materialul care mentine impreuna celulele vii din interiorul corpului.

Analize de Hematologie

Acesta este lipiciul celular care le ofera tesuturilor forma, contribuie la rezistenta lor si sustine functia acestora. Cartilajul si grasimea sunt exemple de testut conjunctiv.

Exista peste de afectiuni care implica tesutul conjunctiv. Unele, cum ar fi celulita, sunt rezultatul unei infectii. Tulburarile tesutului conjunctiv care apar ca urmare a unor leziuni se numesc cicatrici.

Alte tulburari ale tesutului conjunctiv cum inflamație articulară bloc fi sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Marfan, osteogeneza imperfecta sunt cauzate de mostenirea genetica, iar sclerodermia nu are nicio cauza cunoscuta.

Definiție: Metaplazie primară sau secundară unui proces exsudativ sau al țesutului conjunctiv. Fibroza mutilantă: modificarea structurii întregului plămân-bronșii, alveole, vase, țesut conjunctiv interstițial; forme- fibrotoraxfibroză lobară, fibroze localizate secundare tuberculozei.

Fiecare tulburare are simptome proprii si necesita tratament diferit. Care sunt simptomele tulburarilor tesutului conjunctiv? Manifestarile variza in functie de tipul de tesut implicat.

Casa Naţională de Asigurări de Sănătate

Nu toate persoanele la care sunt prezente tulburari ale tesutului conjunctiv au simptome, iar severitatea Tesutul conjunctiv are un rol important in asigurarea rezistentei si flexibilitatii oaselor, ligamentelor, muschilor si vaselor de sange. Sindromul Loeys-Dietz a fost descris pentru prima data in anul Caracteristicile sale sunt similare cu cele ale sindromului Marfan si sindromului Ehlers-Danlos.

S-a constatat ca exista o baza genetica in aparitia anticorpilor anti-Ro, prin asocierea acestora cu antigenul HLA DR3.

Cu toate acestea, sindromul Loeys-Dietz este cauzat de mutatii genetice diferite. Tulburarile de tesut conjunctiv pot afecta intregul organism, inclusiv sistemul osos, pielea, inima, ochii si sistemul imunitar. Persoanele cu sindrom Loeys-Dietz au caracteristici faciale unice, cum ar fi ochii larg distantati, o deschidere a valului palatin si deviatia axelor ochilor strabism.

Tipuri Exista cinci tipuri de sindrom Loeys-Dietz, clasificarea depinzand de ce mutatie genetica este responsabila pentru provocarea tulburarii.

Fibroza pulmonară și Colagenozele pe radiografia toracică | Proceduri medicale

Denumirea de boala sistemica este preferata azi. Cauze Acestea sunt inca prost cunoscute. Exista probabil o tulburare a sistemului imunitar uneori ereditara. Simptome si semne Tesutul conjunctiv fiind prezent in tot organismul, toate organele sunt mai mult sau mai putin susceptibile de a fi afectate intr-un mod asociat, de unde si marea varietate de simptome atingere articulara, cutanata, cardiaca, pulmonara, hepatica, renala, a sistemului nervos central sau periferic, vasculara, digestiva.

Principalele conectivite sunt poliartrita reumatoida, lupusul eritematos diseminat, sclerodermia, conectivita mixta, sau sindromul lui Sharp, dermatopolimiozita, periarterita nodoasa. Evolutia, in general cronica, este marcata de pusee acute, frecvent asociate unui sindrom inflamator.

Prolapsul valvei mitrale (MVP), gradul I: ceea ce este, simptomele și tratamentul

Deznodamantul acestor boli depinde, in principal, de atingeri le organelor De asemenea se poate manifesta prin aparitia unor placi de scleroza dispersate in encefal si maduva spinarii sau in peretii arterelor.

Sinonim :scleroza laterala amiotrofica. Subiectii atinsi de aceasta boala sunt slabi, foarte inalti si cu o tonicitate musculara redusa. Nu exista tratament al bolii in sine. Sinonim : sindrom marfan, Marfan. Lupusul este o boala autoimuna, in care sistemul imunitar al bolnavului boli congenitale de țesut conjunctiv reuseste sa faca diferenta intre tesuturile proprii si intrusi, atacandu-le.

Lupusul eritematos sistemic afecteaza rinichii, inima, plamanii si celulele sanguine. Desi o parte dintre bolnavii cu lupus prezinta simptome usoare, boala se poate agrava.

In cazul majoritatii bolnavilor, monitorizarea bolii si administrarea unui tratament de intretinere controleaza simptomatologia si previne aparitia leziunilor severe ale organelor.

Boli congenitale de țesut conjunctiv articol se va referi numai la cel sistemic, considerat cel mai sever si totodata cel mai des intalnit. Cauze Lupusul lupusul eritematos sistemic sau LES este Rezultatul actiunii acestor factori asupra peretelui vascular este reprezentat de aparitia ischemiei acute si ulterior a celei cronice, cu localizare in special la nivelul membrelor inferioare.

Cele mai frecvente boli si sindroame cuprinse in grupul patologiei vasculare sunt reprezentate de: - fenomenul Raynaud; - boala Buerger; - insuficienta venoasa periferica; - boala varicoasa; - tromboza venoasa; boli congenitale de țesut conjunctiv trombofilia; - limfedemul.

Fenomenul 'sindromul' Raynaud Sindromul Raynaud consta in spasm al arterelor mici de la nivelul degetelor mainii si uneori celor de la picioare, declansat de expunerea la frig sau stres.

Episodul de spasm produce o ischemie locala temporara prin vasoconstrictie se intrerupe fluxul sangvin spre teritoriile Acestea dureri severe la nivelul articulațiilor și spatelui datoreaza existentei unor deficiente calitative sau cantitative ale factorului von Willebrand o proteina cu rol foarte important in aderarea trombocitelor in boli congenitale de țesut conjunctiv etape ale coagularii.

Cat timp organismul are factor von Willebrand, aceasta faza foarte importanta in procesul coagularii se poate desfasura in parametri normali si, astfel. Factorul von Willebrand este o glicoproteina sintetizata de endoteliu tunica interna sau intima vaselor sangvinede megacariocite, dar si de tesutul conjunctiv subendotelial si are roluri importante in hemostaza atat prin el insusi si prin capacitatea sa de a se lega de colagen, cat si prin faptul ca prezinta un loc de legare a factorului VIII.

boala de tesut conjunctiv

Astfel, in deficitul de factor von Willebrand nu se produce nici legarea si activarea Aceste accese sunt precipitate de frig si tulburari emotionale si se amelioreaza la caldura. Sindromul Raynaud este caracteristic in special femeilor tinere.

Boala Raynaud este forma primara sau idiopatica de cauza necunoscuta a boli congenitale de țesut conjunctiv paroxistice debut brusc de cianoza boli congenitale de țesut conjunctiv. Fenomenul Raynaud care este mai frecvent decat boala Raynaud este secundar unor afectiuni locale sau sistemice.

articulațiile degetelor mari se doare la mers nervul durerii de sold

In boala Raynaud, arterele digitale raspund in mod excesiv la stimulii vasospastici constrictie puternica, brutala a vaselor mici de la nivelul degetelor de la maini si picioare. Cauza este necunoscuta, par sa fie implicate anomalii ale sistemului nervos vegetativ. Diagnostic Boala si fenomenul Raynaud sunt caracterizate prin accese intermitente de paloare sau cianoza Aceasta infectie bacteriana rara poate distruge pielea secundar si tesutul subiacent, insa nu are interesare musculara muschiul ramane indemn.

Infectia progreseaza foarte repede si este de obicei insotita de manifestari toxice generale. Agentul etiologic cel mai fercvent incriminat in aparitia acesteia este Streptococcus Pyogenes sau streptococul de grup A.

Cand fasceita este localizata la nivelul scrotului, perineului sau regiunii genitale, se numeste gangrena Fournier.

  • Unguente pentru osteochondroza toracică
  • Tratamentul artrozei în clinică
  • Programul national de tratament pentru boli rare
  • Boala de tesut conjunctiv
  • Genele bolii articulare
  • Analize de Hematologie - Ecomed
  • Anticorpi anti-Ro (SS-A) | Synevo Moldova

Varsta medie a celor care supravietuiesc este de 35 de ani, in timp ce pacientii peste 50 de ani lupta mult mai greu cu infectia. Fasceita necrozanta afecteaza in special adultii varsta Fara un tratament corespunzator, persoanele cu hepatita C cronica, in timp, evolueaza spre ciroza sau cancer hepatic.

Ce este hepatita C? Hepatita C este o afectiune a ficatului cauzata de infectia cu virusul HCV. In faza acuta, boala este de cele mai multe ori asimptomatica sau se manifesta prin oboseala, dureri musculare, iritabilitate, greata sau icter usor — simptome boli congenitale de țesut conjunctiv pot fi usor confundate sau ignorate de pacienti.

In majoritatea cazurilor, boala este identificata mult mai tarziu, de cele mai multe ori dupa un set boli congenitale de țesut conjunctiv analize hepatice de rutina sau atunci cand apar complicatii.

Virusul Hepatitei C are o perioada de incubare intre 2 saptamani si 6 luni, Este cauzata de bacterii care au fost lasate sa se acumuleze pe dinti si gingii. Pe masura ce parodontoza progreseaza, tesutul osos si dintii se macina, distrugandu-se.

Cu toate acestea, daca parodontoza este tratata din timp si este mentinuta o igiena orala adecvata, deteriorarea poate fi oprita. Etapele parodontozei Inflamatia gingivita. Parodontoza incepe cu inflamarea gingiilor, cunoscuta sub numele de gingivita.

Unul dintre primele semne ale gingivitei este sangerarea gingiei in timpul perierii dintilor. De asemenea, se poate observa si o decolorare a dintilor, ca urmare a acumularii de placa bacteriana. Parodontoza precoce. In stadiile incipiente ale parodontozei, gingiile se retrag, intre gingie si dinti boli congenitale de țesut conjunctiv mici buzunare. Acestea acumuleaza bacterii daunatoare. Sistemul imunitar incearca sa lupte impotriva infectiei, iar tesutul gingival incepe sa se retraga.

Se vor resimti disconfort si sangerari Contractura Dupuytren este caracterizata prin contractari anormale ale degetelor mainii sau chiar blocarea lor. In cazuri grave, aceasta afectiune poate duce chiar si la deformari ale degetelor. Cele mai afectate degete sunt inelarul si degetul mic degetele 4 si 5. Cauze Cauza exacta a contracturii Dupuytren este necunoscuta, insa pot fi implicati anumiti factori biochimici care afecteaza tesutul conjunctiv al palmei.

In cazul acestei afectiuni, tendoanele nu sunt afectate, iar leziunile si suprasolicitarea mainii nu reprezinta factori de aparitie.

La pacienţii cu test de mers de sub foarte severi sau imposibil de realizat comorbidităţitestul de mers nu va putea fi folosit ca parametru de eficienţă; d. Evidenţa de Categorie 1 ; - creşterea în dimensiuni a angiolipomului argumentată prin imagini radiologice seriale. Vârsta peste 40 de ani 2. Nefumător sau sevrat de fumat de cel puţin 3 luni 3. Diagnostic de Fibroză pulmonară idiopatică conform paragrafului anterior, realizat cu maxim 5 ani în urmă 4.

Factorii probabili care pot produce contractura Dupuytren sunt: - Cosumul excesiv de alcool; - Diabetul zaharat; Din Articole Ce este boala Peyronie Boala Peyronie, numita si induratia plastica a penisului sau inflamatia cronica a albugineei, reprezinta cresterea unor placi fibroase in tesutul moale al penisului, respectiv in tunica albugineea, care inconjoara ca o teaca elastica fiecare din cei doi corpi cavernosi ai penisului, situati in partile laterale si duce la aparitia unei curburi anormale a acestuia.

Un anumit grad de curbura a penisului poate fi normal si innascut, fara sa duca la complicatii, insa boala Peyronie reprezinta o inflamatie cronica ce poate produce durere, intarire, leziuni de dimenisuni mari si disfunctii erectile cu erectii dureroase, raport sexual dureros, boli congenitale de țesut conjunctiv rigiditatii penisului distal, inspre varf fata de zona fibroasa si curbatura anormala care creste in timpul erectiei.

Ingrijorarea fata de curbarea penisului poate produce stres si anxietate, Cauza acestei boli este inca necunoscuta; in unele cazuri, ea pare sa fie favorizata de diabet, de luarea de medicamente antiepileptice sau de alcoolism. Mai frecventa la barbati decat la femei, ea afecteaza, in general, ambele maini. Retractandu-se, aponevroza palmara antreneaza formarea de noduli fibrosi, duri si palpabili, in palma, si a unor benzi de tesut ingrosat, numite bride de retractie, sub piele: articulatiile dintre falange si metacarpiene, precum si cele dintre falange si falangine sunt afectate, provocand o flectare a degetelor.

Miscarile mainii sunt stanjenite, in special in ce priveste apucarea obiectelor.

inflamația cartilajului genunchiului

Tratamentul chirurgical, care consta in ablatia bridelor de Din punct de vedere etimologic artrita inseamna "inflamatie a articulatiilor". Medical insa artrita este denumirea generica prin care sunt definite peste de boli reumatice, printre cele mai cunoscute fiind osteoartrita, artrita reumatoida, guta, spondilita anchilozanta, artrita juvenila, lupusul, glucosamina condroitină și boli congenitale de țesut conjunctiv diferență avansează, reumatismul psoriazic.

Cele mai intalnite forme de artrita sunt osteoartrita si artrita reumatoida. Osteoartrita Osteoartrita este o eroziune, o deterioarare treptata a cartilajului care acopera osul unei articulatii, care incepe sa se uzeze. Ea apare cel mai des odata cu inaintarea in varsta, dupa Aparitia afectiunii are un debut insidios, insotita de durere moderata si producandu-se adesea fara o cauza aparenta. Uneori, sunt incriminate diverse patologii, cum ar fi: accidentele vasculare, diabetul zaharat, afectiuni tiroidiene, boli metabolice, in special cele ale tesutului conjunctiv.

Se mai presupune ca si eventualele traumatisme din trecut pot determina un raspuns autoimun, responsabil de producerea inflamatiei si de aparitia deformarii acesteia. In mod normal, mansonul ce inveleste articulatia umarului are o anumita grosime, fiind responsabil de producerea unui lichid cu rol nutritiv si de lubrifiere a capetelor osoase articulare, care dupa o anumita varsta scade.

In inflamatia capsulei se produce o Cele mai multe pericardite sunt de origine infectioasa. Unele pot totusi sa evidentieze o conectivita boala a tesutului conjunctiv al diverselor organe sau uneori un cancer.

Se disting trei forme de boli congenitale de țesut conjunctiv pericardita acuta, pericardita uscata si pericardita cronica constrictiva. Frecvent nu poate fi gasita nici o cauza.

In pericarditele acute benigne, este evocat un mecanism imunologie. Cauzele cunoscute sunt o infectie virala efuziunea lichidiana dintre cele doua foite este limpede sau microbiana efuziunea este atunci purulentao tuberculoza, un cancer sau un reumatism articular acut.

Pericardita acuta se traduce printr-o durere toracica ce se amplifica la inspiratie, asociata fiind cu febra. Evolutia unei Riociguat este un tip de medicament numit stimulator de guanilat ciclaza sGC. Acesta actioneaza prin largirea arterelor pulmonare vasele sanguine care conecteaza inima si plamaniifacilitand pomparea sangelui de la inima la plamani.

Adempas poate fi utilizat pentru a trata adultii cu anumite forme de hipertensiune pulmonara, o afectiune in care vasele de sange se ingusteaza, facand mai dificila activitatea inimii de a pompa sangele prin ele si ducand la cresterea presiunii sangelui in vase.

antidepresive dureri articulare cronice

Deoarece inima trebuie sa lucreze mai greu decat in mod normal, persoanele cu hipertensiune arteriala pulmonara se simt obositi, au ameteli si senzatia de lipsa de aer. Prin largirea arterelor boli congenitale de țesut conjunctiv, Adempas duce la o imbunatatire a capacitatii dumneavoastra de a efectua activitati fizice. Adempas este utilizat in oricare din cele doua forme de hipertensiune arteriala: hipertensiune Nivelul anticorpilor anti-Sm ramane relativ constant in timp la pacientii cu diverse tipuri de lupus eritematos si de obicei sunt regasiti la pacientii cu anticorpii anti ribonucleoproteine.

Antigenul Sm reprezinta unul dintre cei patru antigeni, frecvent mentionat ca antigen nuclear extrasabil ENA. In cazul in care componentele specifice ale unui tesut conjunctiv sunt modificate de procese hormonale anormale, vor exista modificari ale proprietatilor boli congenitale de țesut conjunctiv ale tesutului conjunctiv, dar si ale capacitatii functionale a testutului.

In urma acestui fenomen, se declanseaza unele boli reumatice. Glanda pituitara Productia excesiva de hormoni de crestere duce la o crestere exagerata a copiilor rezultand gigantismul sau la acromegalie. Artrita intalnita in acromegalie este un tip distinct de boala degenerativa articulara care cauzeaza degenerarea articulatilor mari, asociate cu proliferare osoasa si dureri frevente de spate.

Mobilitatea excesiva a articulatiilor este intalnita pana in stadiile avansate ale bolii. Cresterea articulatiilor este Astfel, muschii devin din ce in ce mai slabiti, pana cand in stadiile finale ale afectiunii, fibrele musculare sunt inlocuite cu tesut adipos si tesut conjunctiv. Unele tipuri de distrofie musculara afecteaza muschiul inimii, altele afecteaza musculatura neteda si organele interne. Nu exista la momentul actual un tratament care sa vindece distrofia musculara, dar terapiile actuale pot incetini progresia bolii in cele mai multe cazuri.

Semnele si boli congenitale de țesut conjunctiv specifice variaza in functie de forma de distrofie Sunt indicate pacientilor cu dureri moderate si severe care nu raspund la tratamentul cu antiinflamatoare, acetaminofen sau fizioterapie, si in momentul actual sunt indicate si pacientilor cu osteoartrita.

Osteoartrita sau artrita degenerativa, este o afectiune reumatismala inflamatorie caracterizata prin degradarea, pana la disparitie, a cartilajului articular si scaderea lichidului sinovial.

Cartilajul reprezinta o pelicula boli congenitale de țesut conjunctiv tesut conjunctiv ce acopera suprafetele articulare osoase si care favorizeaza miscarea oaselor, iar lichidul sinovial lubrefiaza permanent aceste suprafete.

Pe masura ce cartilajul dispare, pacientul incepe sa resimta dureri din ce in ce mai intense la mers si la orice tip de mobilizare a articulatiei respective. Cele mai boli congenitale de țesut conjunctiv articulatii sunt soldul, genunchii, articulatiile piciorului si Acest sindrom se caracterizeaza prin dilatarea aortei la baza prima parte a principalei artere care transporta sangele de la inima in restul corpuluidisfunctii ale valvelor inimii, dislocarea cristalinului, miopie si prin alungirea extremitatilor - maini, picioare si degetele aferente.

Daca nu este depistata la timp afectiunea poate cauza decesul subit al pacientului. Cauze Sindromul Marfan este o tulburare genetica. Gena poate fi transmisa de la oricare dintre parinti la oricare dintre copii.